应激性心肌病是一种新近被认识且相对少见的原发获得性心肌病，在临床上，应激性心肌病易被误诊。误诊疾病居前3位的是急性心肌梗死、不包括急性心肌梗死在内的其他急性冠状动脉综合征和急性心肌炎。对误诊后果的分析显示,误诊后果均为Ⅲ级,即发生误诊误治未造成不良后果。首位误诊原因为缺乏特异性症状和体征,其次为经验不足、缺乏对该病认识以及未选择特异性检查项目。提示临床工作中在对急性胸痛进行鉴别诊断时,应拓展思维,在鉴别急性心肌梗死、急性肺栓塞、急性主动脉夹层破裂及张力性气胸等疾病时,还要考虑到应激性心肌病可能;虽然应激性心肌病临床预后良好,但急性冠状动脉综合征的预后则不同,故临床接诊酷似急性心肌梗死的患者时,在未确诊前应先按照急性冠状动脉综合征处理和监护,但药物治疗禁用β受体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物。
为进一步了解应激性心肌病，分享一例。
病例介绍
年9月飓风弗洛伦斯袭击美国。
期间，10岁的患儿在受到惊吓后，因腹痛和心力衰竭来急诊。
胸片显示典型的肺水肿。血压是93/61mmHg。最初的12导联心电图显示典型的前间壁心肌梗死和轻度QTc（校正的QT持续时间）延长（ms）（图1A）
入院时的超声心动图显示左心室整体收缩功能严重下降，射血分数为25%，左心室扩张（左心室舒张末期直径44mm）。血清肌钙蛋白I水平达5ng/ml（正常值0.1ng/ml）。血清肌酸激酶和炎症标志物正常。冠脉CT显示冠状动脉口正常,冠状动脉造影正常，而心室造影显示整体心室功能不全。心血管磁共振成像证实左心室扩张和整体收缩功能障碍，晚期增强成像显示近期心内膜下缺血，与任何常规冠状动脉灌注段不符。心室心肌活检均显示心内膜下缺血，无炎性病变。心肌细胞损伤和空泡化，但无纤维化和收缩带。
MRI相应房室的整体圆周应变情况见下面录像：
（左边是MRI相应房室的整体圆周应变的改变情况，右边心脏超声显示心脏收缩能力下降）。
开始用利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂对症治疗。在接下来的几天内，临床状况有所改善，但24小时内心电图仍然异常（图1B）。
随后，连续心电图显示ST段抬高与T波倒置、QTc持续时间标准化和前间壁导联Q波持续性逐步恢复正常（图1c）。
这些MRI、心电图、超声心动图、肌钙蛋白I水平改变和左室收缩功能改善有关。患儿不存在高胆固醇血症、高凝状态、免疫性疾病以及心毒性药物史。
四个月后，左心室功能完全恢复。
病例述评
1应激性心肌病的诊治流程如何？
目前儿科领域还没有共识，沿用成人的诊治流程。
上图是欧洲标准。先看患者有无胸痛，有胸痛的做心电图，
1.如果有ST段抬高，接着做冠脉造影：
显示有明显的斑块的破裂、堵塞，能够解释整个临床经过的，诊断为急性冠脉综合征；
如果不能解释，考虑患者可能是心肌炎或者应激性心肌病?做超声随访，随访结束后能完全恢复，考虑应激性心肌病?否则做磁共振，考虑有无心肌炎的可能。
2.如果没有ST段抬高，
需要结合其他一些危险程度评分，包括女性患者25分、情绪应激24分、躯体性应激13分、无ST段压低12分、其他一些因素（如QT间期延长等）各有不同的分数；
≤70分，可能性比较小；
70分，考虑应激性心肌病，继续做经胸心脏超声?如果是，而且比较稳定，继续观察或者造影。如果不稳定，做冠脉造影检查，看冠脉有无问题，如果有，就考虑随访，如果没有，考虑心肌炎等。
2归纳应激性心肌病诊断标准（成人）
1.ESC心衰协会标准
①左心室或右心室心肌短暂的局部室壁运动异常，通常（但不总是）由压力触发（心理或生理）。
②局部室壁运动异常通常超出单一心外膜血管分布范围，并且经常导致所涉及心室节段周围的功能障碍。
③不能用动脉粥样硬化性冠状动脉疾病，包括急性斑块破裂、血栓形成和冠状动脉夹层或其他病理状态（如肥厚性心肌病、病毒性心肌炎）来解释观察到的一过性左室功能障碍。
④急性期（3个月）内新的和可逆的心电图异常（ST段抬高、ST段压低、左束支传导阻滞、T波倒置和/或QTc延长）。
⑤急性期血清尿钠肽（BNP或NT-proBNP）显著升高。
⑥常规检查测量的心肌肌钙蛋白阳性，但为轻度升高（即肌钙蛋白水平与存在功能障碍的心肌量不一致）。
⑦随访（3~6个月）时，心脏成像显示心室收缩功能恢复。
2.InterTAK诊断标准
①短暂左心室功能障碍（运动功能减退、运动不能或运动障碍），表现为心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁异常。右心室可受累。局部室壁运动异常，通常超过单条血管支配的室壁。
②事件之前存在心理或（和）生理诱因，但非必须条件。
③神经系统疾病（如蛛网膜下腔出血、卒中/TIA、癫痫发作）和嗜铬细胞瘤等，也可能是Takotsubo综合征的诱因。
④新出现的心电图异常，包括ST段抬高、ST段压低、T波倒置和QTc延长；也可无任何心电图改变。
⑤心肌损伤标志物（肌钙蛋白和肌酸激酶）在大多数患者中适度升高；BNP水平常明显升高。
⑥Takotsubo综合征可与冠脉疾病同时存在。
⑦患者无感染性心肌炎的证据。
⑧绝经后女性发病比例较高。
3.修订的梅奥诊所标准
①伴有或不伴有心尖受累的左心室中段的短暂运动功能减退、运动不能或运动障碍；局部室壁运动异常超过单条心外膜血管分布范围；通常由压力触发，但并不总是这样。
②无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。
③新的心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌钙蛋白适度升高。
④无嗜铬细胞瘤或心肌炎。
3为啥应激性心肌病又叫Takotsubo心肌病？需要了解那些要点？听听这段英文音频吧。
Stresscardiomyopathygoesbymanynamesincludingtakotsubocardiomyopathy,apicalballooningsyndrome,brokenheartsyndrome,andstress-inducedcardiomyopathy.
Thepatienthastransientregionalsystolicdysfunctionoftheleftventricle.
Clinically,thismimicsamyocardialinfarction,butwhenanangiogramisperformedthereisnoevidenceofobstructivecoronaryarterydiseaseoracuteplaquerupture.
Theterm“takotsubo”isfromtheJapanesenameforanoctopustrap,whichhasashapethatissimilartothesystolicapicalballooningappearanceoftheleftventriclewhichisseeninthemost
本文编辑：佚名
转载请注明出地址 http://www.moxiked.com/xyxzb/5502.html
