■弯刀综合征
弯刀综合征是一类罕见的复杂先天性心脏畸形，是肺静脉畸形引流的一种。此类患者右侧肺部的大部分或全部肺静脉形成右共同肺静脉后，呈弯刀状异位引流入下腔静脉，其入口多数位于肝静脉入下腔静脉开口处的偏上方，常伴有右肺发育不良和肺动脉高压。依据起病早晚及是否合并其他心脏畸形，弯刀综合征可分为三类：（1）婴幼儿及儿童阶段起病，合并肺动脉高压，常伴发严重呼吸道症状；（2）成年无症状患者；（3）弯刀综合征合并其他先天性心脏畸形。
6岁的霏霏（化名）来自浙江，当地体检时发现有先天性心脏病，经心脏超声检查确诊为“弯刀综合征”，右肺发育不良，为进一步治疗来到国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科就医。通常此类患者需在体外循环下重建右肺静脉至左心房回流（管道连接或直接吻合），或者行单纯的右侧部分肺叶切除术，但无论何种术式，除了经济花费大，对患者的创伤也很明显，如体外循环手术引起炎症反应，有可能出现多脏器损害等并发症；心房内应用人工管道连接需术后抗凝，易造成出血，远期下腔静脉狭窄发生率高等并发症。
为保住霏霏右肺，同时避免体外循环的潜在风险，心胸外科二病区陈会文、郑景浩和祝忠群医生团队术前针对霏霏的病情及肺静脉解剖特点个体化地制定手术策略，大胆创新，决定非体外循环下行右肺静脉与左心房重建术，让“迷路”的右肺静脉直接“回家”。
虽然没有体外循环的保驾护航，但在麻醉医师的精心配合下，团队整个进程按照术前设计精准推进，顺利完成整个步骤，期间生命指征平稳。霏霏术后6小时在重症监护室撤离呼吸机，术后2天即从心脏重症监护室转回普通病房，术后6天出院。出院前影像学检查提示右肺静脉回流恢复正常。
作为全球最大的婴幼儿及儿童先心病诊疗中心之一，上海儿童医学中心每年完成近例开胸手术，其中50%为复杂危重先心患儿。同时，作为国家儿童医学中心心血管联盟主任单位，上海儿童医学中心曾在危重先心病的外科纠治中创下多项国内第一，包括大动脉调转术、Yasui手术、11/2补片法纠治完全型房室间隔缺损、经心上路径纠治完全性肺静脉异位引流等。此次在非体外循环下开展一期纠治弯刀综合征手术，是医院在复杂先心外科领域的又一次技术挑战。据检索，目前国内尚未有非体外循下手术治疗弯刀综合征的报道。
原标题：《上海儿童医学中心成功实施一例在非体外循环支持下的“弯刀综合征”纠治手术》
