作者：医院
于向东杨清袁文莉孙跃民黄灿亮李东
憩室是十分少见的一种先天性心脏畸形，在成人中更为罕见，现将我科诊断的1例患者报告如下。
病例详情
患者，女，51岁。一周前行心电图检查发现V1-4导联呈rS型，以“前壁心肌梗死”收入院。高血压史1年。查体未发现阳性体征。心肌酶正常。心电图示：V1-4导联呈rS型，V4导联r波小于V2-3。超声心动图：左室舒张末径54mm，左室射血分数49%，左室心尖部心肌变薄，向外膨出，可见收缩期矛盾运动（图A），考虑左室心尖部室壁瘤。冠脉造影：正常冠脉，左室造影：心尖部可见囊性膨出，收缩期矛盾运动（图2）。心脏核磁显像：心尖部向前下方膨出，宽度48mm，深度23mm，局部室壁变薄，可见矛盾运动。左心室乳头肌根部水平的前壁及乳头肌中部水平外侧壁各可见一囊性膨出，局部心肌变薄，两者宽度和深度均为8mm，右室侧壁与下壁移行部（距三尖瓣环约2cm）可见局限性膨出，囊壁均可见主动收缩。延迟增强显像上述瘤壁均未见异常强化影。诊断为多发憩室，建议外科手术治疗，患者拒绝。
图A、B：超声心动图及左室造影所见心尖部巨大囊性膨出（箭头所示）
注：箭头所示为憩室，图C、D：心尖部巨大憩室；图F：右室憩室；图G、H：左室前壁及外侧壁憩室
讨论
先天性憩室是非常少见的心脏畸形，O’Bryan在年首次报道［1］。其确切发病率还不清楚，据报道［1］，因心脏性猝死行尸检患者其发现率为0.4%，心导管检查中，0.26%患者存在该畸形，先天性心脏病手术治疗的患者中，0.%合并憩室。先天性憩室多见于新生儿或儿童，可见于任何年龄，憩室大多位于左心室，右心室、心房、双心室或多发憩室少见。本例患者共发现4个憩室，左室3个，右室1个，且左室心尖部为一巨大憩室，实属罕见。
先天性憩室分为肌性和纤维性，混合性少见。肌性憩室壁存在心内膜、心肌、心外膜3层心肌组织，具有主动收缩功能，多位于心尖部，通过窄颈与心室腔相通，常伴有中线胸腹畸形或其它先天性心脏畸形。纤维性憩室无典型的3层结构，代以纤维组织，瘤壁较薄，容易破裂，无主动收缩功能，位于二尖瓣环下附近或心尖部，与心室相交通的颈部相对较宽，不伴中线胸腹畸形或其它先天性心脏畸形。肌性和纤维性憩室也可能只是病变程度的差异，在心脏负荷的影响下，肌性憩室可能会逐渐扩张形成纤维性憩室。憩室需要和先天性室壁瘤和后天性室壁瘤相鉴别。先天性室壁瘤［2］多孤立存在，以宽基底与心腔相连接，瘤壁无运动或呈矛盾运动，无正常的3层心肌组织，组织学示瘤壁内膜或全层纤维化。经常怑乳头肌和二尖瓣异常。先天性室壁瘤预后差［3］，经常死于心脏破裂、室性心律失常、栓塞等致命性并发症。后天性室壁瘤包括心肌梗死、心脏外伤或手术、结核等原因形成的真性或假性室壁瘤。本例患者左室前壁、外侧壁及右室侧壁与下壁移行部所见的局限性膨出，颈部窄，瘤壁有主动收缩，具备憩室的形态学特点。心尖部瘤体以宽基底与心腔相连接，瘤壁呈矛盾运动，从形态学上很难与室壁瘤相鉴别。但患者并存多个憩室、无明显症状存活至今，与先天性室壁瘤多孤立存在、预后差的特点不符。虽瘤壁呈矛盾运动，但当憩室颈较宽，受左室高压血流冲击，瘤体将逐渐扩大，瘤壁逐渐变薄，影像学也可表现为矛盾运动。Jeserich［4］和Tissot［5］各报道了1例巨大憩室患者，瘤壁呈矛盾运动，曾诊断为先天性室壁瘤，但组织学发现瘤壁存在正常的3层心肌组织，确诊为先天性憩室。本例患者虽无组织学证据，但其特点和文献报道及其相似。因此，该患者为先天性室壁瘤可能性很小。此外，患者无心肌梗死病史，冠状动脉正常，核磁延迟增强显像未见异常强化影，说明瘤壁无坏死心肌，不支持梗死后室壁瘤。患者无外伤、手术史，超声心动图及心脏核磁显像均未见左室壁中断，可除外假性室壁瘤。综上所述诊断为先天性多发憩室。
先天性憩室的病因还不清楚，肌性心尖部憩室与胚胎发育异常有关，非心尖部憩室可能是在胚胎发育过程中局部心肌缺损，在心室压力作用下局部膨出而形成的［1］。其临床表现不一，大多数无症状，因其它心脏畸形或心脏的其它症状经超声心动图或心导管检查发现。部分患者表现为充血性心力衰竭、栓塞、甚至猝死。本例患者无憩室相关症状，因误诊为前壁心肌梗死，经超声心动图、左室造影发现，核磁显像证实，符合先天性憩室的临床特点。
心电图对先天性憩室的诊断缺乏特异性。本患者心电图酷似前壁心肌梗死，可能与心尖部憩室巨大，左室除极向量发生改变有关。因此先天性憩室的诊断要结合病史和其它检查。超声心动图是确诊憩室的简单、有效方法，它不仅能确定憩室的部位、形态、憩室内有无血栓、是否合并其它畸形，而且通过憩室壁有无收缩性间接判断憩室的类型。但超声心动图对小的憩室检出不敏感，容易漏诊。本例患者3个小憩室均未检出，提示超声检查的局限性。心室造影是检测憩室的另一种方法，但由于其有创性限制了其常规应用。心脏核磁显像不仅在憩室诊断上有良好的特异性和敏感性，而且通过延迟增强显像判断有无存活心肌，对鉴别诊断有很大的价值。
一般认为，先天性憩室是相对良性的，然而，一些致命性的并发症如心脏破裂、顽固性室性心律失常、栓塞、充血性心力衰竭、严重的瓣膜返流也有报道［1］。憩室的治疗还存在争议［2］，有些人建议早期切除以预防致命性的并发症，而另外一些专家则建议保守治疗，尤其对破裂可能性很小的肌性憩室，密切随访，若出现相关的顽固症状、并发症或憩室快速增大则应考虑手术。本例患者无症状存活至今，说明其相对良性的临床过程，但由于心尖部憩室过大，瘤壁变薄，可能出现致命性并发症，应手术治疗，但患者拒绝。
参考文献（向下滑动可
本文编辑：佚名
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