成人先心病有了新称呼
年和年ESC指南将成人先心病称为grown-upcongenitalheartdisease，源于超过90%患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。不过，随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，新版指南认为"adult"更为合适，将成人先心病命名为ACHD（adultcongenitalheartdisease）。
首次提出ACHD合并心律失常的综合管理建议
在年版ESC指南中，没有关于先心病合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术的不断突破，导管射频消融、冷冻球囊消融、埋藏式心脏复律除颤器（ICD）以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南强调了以下几点：（1）了解心律失常的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在介入封堵或外科手术同步行射频消融或冷冻消融；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性室上性心动过速（SVT）或室性心动过速（VT）长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预右心室流出道（RVOT），先要定位VT相关的解剖峡部；（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联，以及心脏起搏器植入的潜在益处等。重视ACHD合并妊娠人群
年ESC孕期心血管疾病管理指南强调，一般ACHD患者可耐受妊娠，但应从心脏病学、产科、麻醉学、血液学、新生儿学和遗传学方面获得意见。合并复杂先心病成为高危人群，尤其是合并肺动脉高压（PAH）的患者，孕期心血管事件发生率高达40%~%，死亡风险升高10倍，其中紫绀型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。年ESCACHD指南首次建议，患有先心病合并毛细血管前肺高血压的患者不要妊娠（I，C）。对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科诊疗（MDT），建议胎儿超声心动图在妊娠16~18周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性，特别是不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）和胺碘酮等药物。父母患有先心病时，子代的先心病发病率在2%~50%之间。母亲患有先心病时，子代的先心病发病率高于父亲患有先心病时。靶向治疗使ACHD合并肺动脉高压患者有了机遇和挑战
ACHD合并PAH仍是治疗的最主要挑战。对于CHD-PAH患者，强调进行风险评估（I，C）。对于已修复简单病变且合并毛细血管前肺高血压的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗；对高危患者，应进行包括胃肠外类前列腺素的初始联合治疗（I，A）。指南强调艾森曼格综合征患者采用序贯PAH治疗策略的重要性。对于6分钟步行距离米的艾森曼格综合征患者，应首先采用内皮素受体拮抗剂单一治疗的策略，如果病情不能改善，再进行联合治疗（IIa，B）。左向右分流合并PAH的患者，必须进行肺血管阻力（PVR）的有创性检测（IC），并根据测量的PVR调整关闭分流的建议，如表1所示。表1.根据PVR提出的推荐（Qp:Qs1.5）对房间隔缺损的推荐更加精细化
年ESC指南中，对于房间隔缺损（ASD）合并右心容量负荷增加、PVR＜5WU的患者，关闭ASD为IB类推荐；年ESC指南将PVR＜3WU的患者关闭ASD定为IB类推荐；PVR在3~5WU时，关闭ASD降为IIaC推荐。这提示我们，要注意ASD患者的肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与封堵的潜在益处（I，C）。指南首次提出，对于ASD合并右心容量负荷增加、PVR＜3WU，且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，从而决定采取封堵，带孔伞的封堵还是不封堵（I，C）。图1.ASD干预策略。首次肯定成人膜周部室间隔缺损介入治疗的合理性
我国开展膜周部室间隔缺损（VSD）介入治疗已接近20年，但国外指南一直没有认同。年ESC指南中VSD患者主要推荐行外科手术治疗，而新指南对膜周部VSD患者的介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意发生房室传导阻滞的问题。儿童中有封堵器引起逆行血流的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD患者行介入治疗。特定疾病处理的更新
此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉瓣狭窄、右室流出道梗阻等提出新的介入和外科干预推荐，具体有待随后进一步解读。参考文献1.BaumgartnerH,DeBackerJ,Babu-NarayanSV.etal.ESCGuidelinesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease:TheTaskForceforthemanagementofadultcongenitalheartdiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal()00,1-83.2.Stout,kk,DanielsCJ,BiykemJA,etal.AHA/ACCGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:ExecutiveSummary:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelines.JACC;73(12):.3.BaumgartnerH,BudtsW,ChessaM,etal.WorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.Re
