左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病,其1岁内自然死亡率高达90%,冠状动脉再植术是其标准治疗方法,但术前左心功能不全是术后死亡的独立危险因素。
医院李守军、张昌伟等研究提示,对于ALCAPA合并重度左心功能不全(LVEF30%)的患者,冠状动脉再植术仍具有满意的近中期效果,绝大部分患者术后1年内左心功能恢复正常。
研究者指出,由于我国大部分患者存在诊断延迟、误诊率偏高以及手术时机偏晚等特点,术前左心功能不全较国外同类患者更多见。
本组24例患者,死亡2例,22例患者出院时LVEF为26.0%(20%-35%)与术前比较无差异。
对22例患者平均随访(15.3±14.9)个月,最长随访63个月,随访期间无再次入院、再次手术和死亡,NYHA心功能Ⅰ级,81.8%(18/22)的患者LVEF在术后1年内恢复至50%以上,最后一次随访LVEF60%(50%,69%)。
研究者强调,对于术后经大量血管活性药物治疗仍不能顺利脱离体外循环的患儿,应果断安装ECMO辅助。
此外,对于重度心功能不全的心肌缺血患者,术前PET-CT检查对于术后心脏功能恢复的预后判断具有很强的指导意义。
而且对于有较多存活心肌的患者,即使术前LVEF低,仍应该积极行冠状动脉再植术。
来源:张昌伟,李守军,等.左冠状动脉起源于肺动脉合并重度左心功能不全的外科治疗.中国循环杂志,,32:.
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