先心病大血管错位较少见，为婴儿期常见的紫绀型先心病之一，可分为三种主要类型：完全性大血管错位、纠正性大血管错位、部分性大血管错位。先心病大血管错位即先天性心血管病，是先天畸形中最常见的一种疾病。
心脏和大血管在胎儿时期发育异常或发育障碍以及出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。在出生时病变即已存在。在成人心脏病人中，发病率仅次于冠心病、风湿性心脏病及肺源性心脏病。房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症等是先心病中最常见的类型。
先天性心血管病的发生有多方面的原因，如胎儿发育环境的改变、羊膜病变、胎儿受压、先兆流产、母体营养不良或患有代谢性疾病（如糖尿病、血钙过高症等）、长时间接受较大剂量的放射线、应用细胞毒性药物（如四环素、氨甲喋呤等）、缺氧，特别是居住在高原地区。
心血管的发生、演变和形成过程出现于2～3个月内，此期母体患有风疹等其他因素，如患腮腺炎、水痘、库克萨基病毒感染的影响最易发生先天性血管畸形的。早产、母体高龄均能患先心病，与遗传及家族因素有关，约有5%的先心病发生于同一家族中，先天心血管病也与其他先天畸形并存，有的先心病遗传有性别的倾向性。
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