医脉通导读
癫痫是一种常见的神经系统疾病,在儿童期比较常见,目前药物治疗是一种首选方案,而儿童癫痫病和成人的治疗有所不同,需要根据不同儿童的不同年龄段做特殊的考虑。年3月25日,在「聚精汇神·非常论道」赛诺菲中国神经精神疾病高峰会的儿科分会场,业内专家针对儿童癫痫综合征的相关问题展开了讲解。
会上,医院的孙若鹏教授作为儿科分会场的主席主持进行了这场会议,医院的姜玉武教授带来题为“儿童癫痫诊治进展及丙戊酸的治疗地位解析”的精彩报告。
姜玉武教授:儿童癫痫的诊治进展
姜玉武教授
ILAE癫痫分类系统更新
年3月,国际抗癫痫联盟(ILAE)在《Epilepsia》上正式发表了癫痫的新分类。新癫痫分类系统对年发布的老版本分类系统进行了修改,修改过程中充分考虑了民众意见,以尽可能提高属于的清晰度。
癫痫综合征
电临床综合征是一种诊断,例如Lennox-Gastaut综合征、儿童失神癫痫。一种诊断并不能等同于一种分类。
按起病年龄排列的电-临床综合征
1.新生儿期(44周胎龄)
·良性新生儿惊厥*
·良性家族性新生儿癫痫(BFNE)
·大田原(Otahara)综合征
·早期肌阵挛脑病(EME)
2.婴儿期(1岁)
·热性惊厥*,热性惊厥附加症
·良性婴儿癫痫
·良性家族性婴儿癫痫
·West综合征
·Dravet综合征
·婴儿肌阵挛癫痫(MEI)
·非进展性疾病中的肌阵挛脑病
·婴儿癫痫伴游走性局灶性发作
3.儿童期(1-12岁)
·热性惊厥*,热性惊厥附加症
·早发性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos综合征)
·癫痫伴肌阵挛失张力发作(Doose综合征)
·儿童失神癫痫(CAE)
·良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)
·常显遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)
·晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
·肌阵挛失神癫痫
·Lennox-Gastaut综合征
·癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘-慢波(CSWS)
·Landau-Kleffner综合征(LKS)
4.发病年龄可有变化的癫痫
·伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫(儿童至成人)
·进行性肌阵挛癫痫(PME)
·反射性癫痫
其他一组癫痫外科综合征(临床影像综合征)
·颞叶内侧癫痫伴海马硬化(MTLE伴HS)
·Rasmussen综合征
·发笑性发作伴下丘脑错构瘤
·半侧抽搐-半侧瘫-癫痫
非综合征性癫痫
?癫痫类型不符合特异性综合征诊断
?可做出癫痫发作的诊断
?可做出病因学诊断
·遗传性(Genetic)
·结构性(Structural)
·代谢性(Metabolic)
·免疫性(Immune)
·感染性(Infectious)
·原因不明(Unknown)
癫痫诊断
?癫痫:发作性事件是否癫痫性发作?是否符合癫痫新定义?
?发作分类诊断
?综合征(电临床外科)分类诊断,或者诊断为“非综合征性”
?病因学诊断
·遗传性(Genetic)
·结构性(Structural)
·代谢性(Metabolic)
·免疫性(Immune)
·感染性(Infectious)
·原因不明(Unknown)
·功能障碍(disability)和共患病
癫痫治疗
年欧洲儿童癫痫治疗专家共识推荐丙戊酸为多种儿童癫痫综合征的首选治疗用药。
1.不同综合征的同样发作,疗效不同
?同样是失神、肌阵挛、强直阵挛发作在CAE、JAE、JME时AEDs效果好,而在Dravet综合征就效果不好,因此,选择最合适的药物应该不仅根据发作类型,而且应该根据综合征;
?如果同一病人发作类型越多,治疗越困难,尤其是失神发作持续至成年时;
?抗癫痫药对IGEs发作的加重作用,甚至诱发失神或肌阵挛发作持续状态。苯妥英最明显,其他包括卡马西平、喜保宁(Vigabatrin),替加平(tiagabine)及加巴喷丁(gabapentin)。拉莫三嗪加重Dravet综合征的肌阵挛发作;
?研究这些药物的准确作用机制可能对我们了解IGE的发生机制有重要意义;
?总的来说,作用于钙通道的药物很可能有效,而作用于钠离子通道的药物可能加重,但是也并不都如此,其具体机制还不明确。
2.难治性IGE治疗
?失神发作为主的
·VPA加LTG或者加LEV
?GTCS
·VPA+TPM,VPA+LTG,LEV+LTG
?肌阵挛为主的
·VPA+CZP,VPA+LEV,VPA+TPM
?肌阵挛失神
·大剂量VPA+LEV
总结
?目前的癫痫分类进展很快,也越来越有助于临床治疗策略的制定;
?特定的癫痫综合征的诊断没有改变;
?癫痫及癫痫发作的分类一直在不断改进,其原则就是不断吸收新的癫痫临床及生物学机制研究的最新成果,更加具有逻辑性和可操作性,以指导临床诊治和进一步的研究;
?丙戊酸仍然是文献依据最多的广谱抗癫痫药,适用于几乎所有发作类型。
姜玉武、孙若鹏教授访谈
会议期间,医脉通有幸采访到了姜玉武教授和孙若鹏教授,请他们来谈谈儿童癫痫综合征的诊治问题。
孙若鹏教授
儿童癫痫的药物治疗与成人相比有何不同?
姜玉武教授:首先要注意儿童的概念,因为儿童是一个没有发育成熟的个体,所以其身体是在不断变化的,这点非常重要。我们中国对儿童的定义实际上是从刚生下来开始算一直到18岁,所以从一个月以内的新生儿,一岁以内的婴儿,三岁以内的幼儿,到学龄前、学龄期还有青春期横跨这么长的一个跨度,因此儿童癫痫治疗要非常注意是在哪个时期。不同时期儿童的肝肾功能也不同,所以应根据不同时期来选择药物。
第二,要尽量避免药物对发育的影响,有些药物可能会干扰发育,比如苯巴比妥,可能会影响小孩婴幼儿期的发育,因此应该避免。还需注意学龄期的孩子,特别
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